Синдром арнольда киари у ребенка

Врачи подразделяют синдром аномалию Арнольда-Киари на 3 типа, в зависимости от структуры ткани головного мозга, которая перемещается в позвоночный канал, и от наличия патологии развития головного или спинного мозга. Многие пациенты, страдающие синдромом Киари, не имеют признаков или симптомов болезни, они не требуют лечения. Заболевание выявляется только при проведении диагностики в связи с другими заболеваниями.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Арнольда-Киари: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Facebook ВКонтакте Одноклассники. Я даю согласие на обработку персональных данных и соглашаюсь с политикой конфиденциальности. Онлайн-журнал для фармацевтов и медицинских работников. ВКонтакте Facebook Одноклассники. Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации аномалии Арнольда — Киари. Мальформация Арнольда — Киари МАК — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок.

МАК относят к группе кранио-вертебральных черепно-позвоночных мальформаций. В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на населения, а у новорожденных — 1 на 4—6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше. Все первые описания мальформации были посмертными. В году шотландский анатом Джон Клеланд J. Cleland, — гг. В году австрийский патолог Ганс фон Киари H. Chiari, — гг.

А в году немецкий патолог Юлиус Арнольд J. Аrnold, — гг. В году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. Теперь это название распространилось на все типы. Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В г. Penfield, — гг. McLone и Пол Неппер P. Knepper в году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки.

Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

В году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии. Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.

Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей spina bifida в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга.

III и IV типы обычно несовместимы с жизнью. Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20—40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор тремор при произвольных движениях , головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов IX, X, XI, XII пары — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства расстройства глотания и речи.

Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях.

Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка. Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2—3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство.

В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема декомпрессии задней черепной ямки и установки шунта. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей. Редакция не несет ответственности за информацию, размещенную в рекламных материалах.

Любое воспроизведение статей, перепечатка либо ссылка на них допускаются исключительно с письменного согласия редакции. Академика Сандахчиева, Адрес редакции: , Новосибирская обл. Комментарии доступны только зарегистрированным пользователям Войти Зарегистрироваться. Мини-справочник по современным противовирусным препаратам.

Список ЛС, которые лишились регистрации или были отозваны в апреле. Разбор закона о дистанционной продаже и доставке лекарственных средств. Журнал Новости Аптека: взгляд изнутри Интервью экспертов Ассортимент и продажи Изменения в инструкциях Выкладка У вас проверка!

Жизнь Это интересно Новости Катрен Маркировка ЛС Конфликтная зона Медицина Диагноз и лечение Личный взгляд Страницы истории От редакции Юридический блог.

Редакция отвечает читателям. Новости Катрен. Вы не ввели пароль. Пароль должен состоять из 8 символов или более. Пароли не совпадают. Укажите род деятельности. Укажите название организации. Укажите адрес организации. Укажите свою должность.

Укажите город. Для регистрации Вы должны согласиться на обработку персональных данных. Введите адрес электронной почты. Катрен Стиль. Версии о причинах Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Гидроцефалия — патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости ликвора в ликворных пространствах головного мозга.

Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени. Менингомиелоцеле — грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба.

Источники Мальформация Арнольда — Киари. Пренатальные и клинические наблюдения Авраменко Т. Вестник ВГМУ. Богданов Э. Богданов, М.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Отправной точкой для постановки диагноза, является дистопия опущение миндаликов мозжечка на 5 мм ниже условной линии Линия Мак-Рея. Для оценки степени опущения проводится перпендикуляр от этой линии до нижнего полюса миндаликов по данным МРТ исследования. В общем, при этом заболевании обнаруживается явное несоответствие в соотношении мозговых и костных структур на уровне краниовертебрального перехода. Происходит это за счет недоразвития костных элементов, формирующих, так называемую заднюю черепную ямку, где в норме уютно и комфортно расположен наш мозжечок. То есть головная боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при кашле, натуживании, игре на духовых инструментах и т.

Синдром Арнольда — Киар

Эта патология, проявляется опущением структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При тяжелых формах заболевания либо травмах эти структуры и могут даже выходить сквозь затылочное отверстие. На данный момент нет единой теории относительно развития данной аномалии. Некоторые специалисты полагают, что данный дефект обусловлен уменьшением размеров задней черепной ямки, что приводит к тому, что по мере увеличения в размерах, расположенных в ней структур они начинают выходить сквозь затылочное отверстие. Также существует мнение, что возникновение патологии обусловлено увеличенными размерами головного мозга, который по мере развития как бы выталкивает элементы, расположенные в задней черепной ямке, сквозь затылочное отверстие.

Мальформация Киари

В тяжелых случаях мальформация Киари 2 отмечаются также гидроцефалия , сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется симптомами поражения продолговатого мозга , мозжечка затылочные боли, нарушение глотания, атаксия разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия. У пациентов с аномалией Арнольда-Киари миндалины мозжечка смещаются вниз до уровня первого, а иногда, и второго шейных позвонков, блокируя ток спинномозговой жидкости. Ранее считалось, что аномалия Арнольда-Киари всегда носит врожденный характер, однако сейчас полагают, что у большинства людей смещение миндалин мозжечка происходит во время бурного роста мозга в условиях медленно растущих костей черепа. Только небольшое количество пациентов с аномалией Арнольда-Киари действительно имеют врожденный характер заболевания. Так же существуют другие врожденные заболевания, которые могут приводить к смещению миндалин мозжечка. C года существует новая теория, которая считает, что причиной Мальформации или Синдрома Арнольда Киари 1 является анормальное натяжение спинного мозга из-за напряженной концевой нити.

Доступная эффективность.

Аномалия Арнольда-Киари

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Аномалия Арнольда — Киари ААК — это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения мозжечка, ствола мозга, верхних шейных отделов спинного мозга и костей основания черепа. В литературе описаны единичные случаи сочетания ААК с нарушением сердечного ритма. Представлено собственное описание клинического случая сочетания ААК с сирингомиелией, ретроцеребеллярной кистой и некорригируемым лекарственными средствами нарушением сердечного ритма по типу тахиаритмии у пациентки 49 лет.

Данная патология ранее диагностировалась достаточно редко, но в последнее время в связи с широким внедрением методов нейровизуализации МРТ, КТ встречается все чаще. Наиболее часто встречается аномалия Киари 1 и 2 типа.

.

Комментариев: 1

  1. alex_s10:

    Иванка, нет, я не автор. Попробую объяснить. В том же ключе, как и эта статья, написано много и прочитано мною много. У вас же, мне кажется по комментариям, есть альтернативная идея, противоположная всему, что я до сих пор встречала. Поэтому мне ваши соображения интересны.